Bulletin des
médecins suisses

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Differentialdiagnose

Briefe an die Redaktion
Thomas Rothe
Édition
2023/03
DOI:
https://doi.org/10.4414/bms.2023.21394
Bull Med Suisses. 2023;104(03):19

Publié le 17.01.2024

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Differentialdiagnose

Die Autorinnen und Autoren haben den eindrücklichen Verlauf einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) gut dokumentiert und diskutiert. Ich erlaube mir dazu aber einen kurzen Kommentar sowie eine Ergänzung bezüglich der Differentialdiagnosen.
Im Text heisst es, die Prodromalphase der EGPA sei eine atopische Erkrankung. Dies stammt aus einer früheren Definition nach Erstbeschreibung des damals noch Churg-Strauss-Syndrom genannten Krankheitsbildes. Typisch für das mit der EGPA assoziierte Asthma bronchiale und die einhergehende chronische Rhinosinusitis (oft mit Polyposis nasi) ist eine eosinophile Typ-2-Inflammation, die meist nicht durch eine IgE-getriggerte Reaktion unterhalten wird [1]. Da allerdings 30% der Schweizer Bevölkerung eine Sensibilisierung im Hauttest aufweisen, wovon aber nur die Hälfte eine klinische Aktualität besitzt, kann natürlich auch bei der EGPA teilweise ein positiver Pricktest respektive ein positiver CAP-sx1-Allergie-Screening-Test (Phadiatop™) beobachtet werden [2].
Als Differentialdiagnosen werden im Text die «Aspirin-exacerbated respiratory disease» (AERD), die chronische eosinophile Pneumonie, das Hypereosinophilie-Syndrom (HES), die allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) und andere Vaskulitiden erwähnt. Die AERD ist aber nur ein Endotyp eines sehr viel häufigeren Asthma-Phänotyps [3, 4], dessen Symptome die EGPA über Jahrzehnte aufweisen kann, bevor sich dann oft erst viel später die Vaskulitis nachweisen lässt [5]. Es handelt sich dabei um das eosinophile «adult- (respektive late-) onset» Asthma mit nicht allergischer Typ-2-Inflammation. Es wurde von Rackemann schon 1918 beschrieben [6] und dann von ihm 1947 «Intrinsic Asthma» genannt. Ein Korrelat dazu fand sich in mehreren Asthma-Clusteranalysen vor mehr als einer Dekade [7]. Die Pathophysiologie wurde erst vor wenigen Jahren beschrieben [8].
Fast alle Menschen mit schwerem eosinophilen Asthma, die heute eines der modernen Asthma-Biologika erhalten, leiden an diesem Krankheitsbild. Viele von ihnen zeigen auch eine chronische Rhinosinusits, oft in Kombination mit einer nasalen Polyposis (CRSwNP). Nur bei circa 10–20% dieser Population lässt sich auch eine Cyclooxygenase-1-(COX1-)Hemmer-Intoleranz nachweisen [9]. Nicht alle dieser Erkrankten manifestieren aber im langen Verlauf ihrer Erkrankung eine EGPA. Insofern stellt dieses eosinophile «late-onset» Asthma mit möglicher CRSwNP die wichtigere Differentialdiagnose der EGPA dar und nicht nur der Endotyp dieser Asthmaform, bei dem noch zusätzlich eine AERD vorhanden ist.
Ergänzend sollte noch angefügt werden, dass das Asthma-Biologikum Mepolizumab sich als wirksam erwiesen hat zur Reduktion der Asthma-Symptome bei der EGPA [10] und entsprechend von Swissmedic in der höheren Dosierung auch für diese Indikation zugelassen worden ist.
Dr. med. Thomas Rothe
Pneumologie, Kantonsspital Graubünden, Chur
1 Busse WW, Kraft M, Rabe KF, Deniz Y, Rowe PJ, Ruddy M, Castro M. Understanding the key issues in the treatment of uncontrolled persistent asthma with type 2 inflammation. Eur Respir J. 2021;58(2):2003393.
2 Wüthrich B, Schindler C, Leuenberger P, Ackermann-Liebrich U. Prevalence of atopy and pollinosis in the adult population of Switzerland (SAPALDIA study). Swiss Study on Air Pollution and Lung Diseases in Adults. Int Arch Allergy Immunol. 1995;106(2):149–56.
3 Amelink M, de Groot JC, de Nijs SB, Lutter R, Zwinderman AH, Sterk PJ, et al. Severe adult-onset asthma: A distinct phenotype. J Allergy Clin Immunol. 2013;132:336–41 
4 Hekking PP, Amelink M, Wener RR, Bouvy ML, Bel EH. Comorbidities in Difficult-to-Control Asthma. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018;6(1):108–13.
5 Churg A, Brallas M, Cronin SR, Churg J. Formes frustes of Churg-Strauss syndrome. Chest. 1995;108:320–3.
6 Rackemann FM. A Clinical study of one hundred and fifty cases of bronchial asthma. Arch Int Med. 1918;22:517–23. 
7 Haldar P, Pavord ID, Shaw DE, Berry MA, Thomas M, Brightling CE, et al. Cluster analysis and clinical asthma phenotypes. Am J Respir Crit Care Med. 2008;178:218–24.
8 Brusselle GG, Maes T, Bracke KR. Eosinophils in the spotlight: Eosinophilic airway inflammation in nonallergic asthma. Nat Med. 2013;19(8):977–9.
9 Rajan JP, Wineinger NE, Stevenson DD, White AA. Prevalence of aspirin-exacerbated respiratory disease among asthmatic patients: A meta-analysis of the literature. J Allergy Clin Immunol. 2015;135(3):676-81.e1. 
10 Bettiol A, Urban ML, Dagna L, Cottin V, Franceschini F, Del Giacco S, et al.; European EGPA Study Group. Mepolizumab for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis: A European Multicenter Observational Study. Arthritis Rheumatol. 2022;74(2):295–306.

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